La sindrome di Stevens-Johnson e di Lyell anche definita necrolisi epidermica tossica sono tra loro strettamente correlate in quanto caratterizzate da lesioni bollose e eritema  con aree di distacco dermo-epidermico.


In oltre 25 anni abbiamo trattato moltissimi casi soprattutto grazie all’utilizzo di lenti sclerali. Ma vediamo da vicino le due sindromi.

Le lesioni in una fase iniziale possono avere l’aspetto di un esantema morbilliforme, la cui prognosi è strettamente correlata all’entità del distacco dermo-epidermico.

Possiamo parlare di sindrome di Lyell, se il distacco è superiore al 30%.
Se il distacco risulta inferiore al 10% si definisce sindrome di Stevens-Johnson.

La sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell sono causati da farmaci, solo raramente è stato messo in relazione con l’herpes simplex.

Le lesioni cutanee compaiono entro 4-6 settimane dall’inizio della terapia farmacologica. Anche l’interessamento delle mucose, in molti casi è simultaneo al coinvolgimento cutaneo.

I sintomi sono principalmente febbre, stanchezza, cefalea, mal di gola e tosse evidenziandosi una settimana prima rispetto alle prime lesioni cutanee e mucose, accompagnate da prurito, bruciore e dolore.

Le lesioni bollose si presentano in modo diffuso in varie parti del corpo, principalmente viso, alcune parti del tronco, arti, con conseguente coinvolgimento delle mucose.

I farmaci associati alla necrolisi epidermica sono: cefalosporine, carbamazepina, sulfamidici, acido valproico, fenobarbitale, diclofenac, chinolonici, oxicam, allopurinolo, fenitoina, penicilline.

Le terapie consigliate hanno tutte alla base la sospensione del farmaco, allo stesso tempo mantenendo un adeguato equilibrio alimentare bilanciando le giuste calorie e prestando particolare attenzione alle parti più soggette ad infezioni.

La cura deve avvenire in particolari ambienti ben protetti, con un costante controllo sulla temperatura, umidità e condizioni ambientali.

Le lesioni oculari della sindrome di Stevens-Johnson e sindrome di Lyell in alcuni casi sono causa di cecità permanente se non trattate in modo tempestivo. In molti casi l’utilizzo di lenti sclerali consente di proteggere l’integrità corneale, velocizzando il recupero.

Nikolaus Golser da oltre 25 anni tratta la sindrome di Stevens-Johnson e sindrome di Lyell progettando e realizzando lenti sclerali.

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